Dementie

007314 v.3

Algemeen

Dementie is een verzamelnaam voor een aantal klinische syndromen. Deze syndromen worden veroorzaakt door verschillende hersenziekten en worden allen gekenmerkt door combinaties van meervoudige stoornissen in cognitie, stemming of gedrag. Bij verdenking op dementie dient in principe te worden gestreefd naar nosologische diagnostiek. Daarvoor is vaak verwijzing naar de tweede lijn wenselijk. De volgende diagnosen kunnen gesteld worden:

  • Alzheimer dementie (Ziekte van Alzheimer)
  • Vasculaire dementie
  • Frontotemporale dementie
  • Dementie met ‘Lewy bodies’/Parkinson dementie
  • Ziekte van Creuzfeldt-Jakob

Zeer frequent kunnen mengvormen voorkomen.

De diagnostiek van dementie bij mensen met een verstandelijke beperking heeft een eigen benadering nodig. Er is in 2005 door het Landelijk Kennisnetwerk Gehandicaptenzorg (LKN), Utrecht een richtlijn opgesteld. In het algemeen kan gezegd worden, dat verouderingsverschijnselen bij mensen met een verstandelijke beperking al vanaf 50 jaar kunnen optreden, afhankelijk van het niveau van functioneren. Bij mensen met een ernstige of zeer ernstige verstandelijke beperking en bij mensen met het syndroom van Down, kan veroudering al vanaf 40-jarige leeftijd zichtbaar zijn. Dit geldt ook voor het optreden van dementie; met name het vroegtijdig voorkomen van Alzheimer dementie bij het syndroom van Down is bekend.

Er zijn verschillenden meetinstrumenten beschikbaar, die afhankelijk van het niveau van functioneren, gebruikt kunnen worden. De diagnostiek zal in het algemeen samen met de gedragskundige gedaan worden. Het vastleggen van een basiswaarde op 30-35 jarige leeftijd wordt aangeraden.

Als signaalfunctie zijn veranderingen in functioneren en gedragsveranderingen van belang, meer dan veranderingen in het cognitief functioneren. In de differentiaaldiagnose staan met name somatische ziekten, medicijnintoxicaties, ondervoeding, zintuigstoornissen en andere psychische ziekten (depressie, overvraging).

Alzheimer dementie

De meest voorkomende oorzaak van dementie is Alzheimer dementie; dit ziektebeeld wordt gekenmerkt door een voortschrijdende achteruitgang van de cognitieve functies.
Het is een aandoening waarbij delen van de hersenen verschrompelen en op vele plaatsen ‘amyloïde-plaque’-vorming optreedt. Door de plaques kunnen de signalen tussen de hersencellen niet goed worden overgedragen. De schade aan de hersencellen ontstaat waarschijnlijk doordat het lichaam met een ontstekingsreactie reageert op de aanwezigheid van plaques. Het afweersysteem probeert de plaques onschadelijk te maken.

De klinische diagnose mogelijk “ziekte van Alzheimer” wordt als volgt gesteld (CBO, 2005):

  • Stoornissen in minstens twee cognitieve domeinen;
  • Progressieve stoornissen in het geheugen en andere cognitieve functies (bijv. oriëntatie, aandacht, taal, visuospatiële functies, rekenen, uitvoerende functies, praxis, abstraherend vermogen, oordeelsvermogen);
  • Normaal bewustzijn;
  • Leeftijd 40 – 90 jaar, meestal > 65 jaar;
  • Geen andere aandoening die de symptomen kan verklaren.

In de loop van het dementeringsproces vindt er een vertraging van het alfa-ritme plaats. Daarnaast kan er epileptiforme activiteit op het EEG en ook klinisch epilepsie optreden. Bij het syndroom van Down is het vastleggen van een basis EEG op 30-35 jarige leeftijd nodig.

Vasculaire dementie

Vasculaire dementie (VD) komt na Alzheimer dementie het meest voor in Nederland en wordt veroorzaakt door beschadigingen van de bloedvaten in de hersenen. Patiënten met VD hebben dan ook vaak een voorgeschiedenis van hart- en vaatlijden zoals hypertensie, aritmieën, diabetes mellitus, een TIA of een CVA.

Diagnostische criteria voor ‘waarschijnlijk’ vasculaire dementie:

  • Stoornissen in geheugen en andere cognitieve functies;
  • Stoornissen in minstens twee andere cognitieve domeinen;

Bovengenoemde stoornissen (vorige 2 punten) geven aanleiding tot stoornissen in het dagelijks functioneren, die niet kunnen worden toegeschreven aan alleen de lichamelijke beperkingen na een CVA.

  • Cerebrovasculaire ziekte als combinatie van:
    • 1. focale afwijkingen als uiting van een beroerte en
    • 2. vasculaire laesie op CT of MRI;
  • Een tijdsrelatie tussen CVA en dementie of plotselinge achteruitgang in cognitie of stapsgewijze verslechtering.

Symptomen die van belang kunnen zijn:

  • In vroege fase: loopstoornissen, vallen, urine-incontinentie (cave: Normal Pressure Hydrocephalus);
  • Pseudobulbaire verlamming;
  • Persoonlijkheidsverandering, depressie, emotionele ontremming;
  • Vertraging, zowel in motoriek als mentaal.

Frontotemporale dementie

Bij frontotemporale dementie (FTD) staan veranderingen in het gedrag op de voorgrond; dit in tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer, waarbij juist vroegtijdige geheugenstoornissen centraal staan. Veranderingen in sociaal en persoonlijk gedrag zijn de eerste klinische symptomen. Geheugenstoornissen treden pas laat in het ziektebeloop op. De meest voorkomende soort Frontotemporale dementie is een variant die wordt gekenmerkt door probleemgedrag. Frontotemporale dementie wordt vaak voor het 65e jaar manifest en heeft bij 40% een familiair karakter.

Diagnostische kernsymptomen van frontotemporale dementie:

  • Sluipend begin en geleidelijke progressie;
  • Achteruitgang in sociaal functioneren vroeg in de ziekte;
  • Stoornis in regulatie van gedrag vroeg in de ziekte;
  • Emotionele vervlakking vroeg in de ziekte;
  • Verlies van inzicht vroeg in de ziekte.

Ondersteunende diagnostische kenmerken:

  • Gedragsafwijkingen;
  • Wijzigingen in spraak en taal;
  • Afwijkingen bij lichamelijk onderzoek: verstoorde primitieve reflexen, incontinentie, extrapiramidale symptomen en/of hypotensie dan wel instabiele bloeddruk.

Dementie met ‘Lewy Bodies’

Centraal staan progressieve cognitieve stoornissen van een zodanige ernst dat deze interfereren met het normale sociale of beroepsmatige functioneren. Opvallend zijn afwijkende prestaties op tests van de aandacht, subcorticofrontale en visuospatiële functies. Geheugenstoornissen spelen aanvankelijk geen belangrijke rol, maar worden meestal duidelijk bij ziekteprogressie.

Kernsymptomen:

  • Fluctuerend niveau van cognitief functioneren met uitgesproken variaties in aandacht en alertheid;
  • Recidiverende visuele hallucinaties die meestal duidelijk en gedetailleerd kunnen worden omschreven;
  • Tekenen van Parkinsonisme, niet veroorzaakt door medicatie (klassieke antipsychotica).

Kenmerken die de diagnose steunen:

  • Herhaaldelijk vallen;
  • Syncope;
  • Tijdelijk bewustzijnsverlies;
  • Overgevoeligheid voor klassieke antipsychotica;
  • Wanen.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Zie ook www.infectieziekten.info/index.php3.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) behoort tot de spongiforme encefalopathieën (sponsvormige hersenafwijkingen). Aangenomen wordt dat deze sponsvormige hersenafwijkingen worden veroorzaakt door een van vorm veranderend lichaamseigen eiwit, het zogeheten prion.

De klassieke vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt gekenmerkt door:

Progressieve dementie met:

  • Myoclonus;
  • Visuele of cerebellaire stoornissen;
  • Piramidale of extrapiramidale kenmerken;
  • Akinetisch mutisme.

Het ziektebeeld van de nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt gekenmerkt door:

  • Progressieve neuropsychiatrische stoornis;
  • Duur van de ziekte > 6 maanden.

In combinatie met

  • Psychiatrische symptomen vroeg in de ziekte;
  • Aanhoudende pijnlijke sensibiliteitsstoornissen;
  • Ataxie;
  • Myoclonus of chorea of dystonie;
  • Dementie.

Niet-medicamenteuze behandeling

Gezien het beperkte effect van medicamenteuze behandeling staat de niet-medicamenteuze begeleiding voorop.

Medicamenteuze behandeling

Voor de behandeling van dementie wordt veelal de Mini-Mental State Examination (MMSE) afgenomen bij de patiënt om een globale indruk te krijgen van de cognitieve functies. Een voorbeeld van de gestandariseerde test is te vinden in Bijlage 2 van de NHG standaard Dementie M21.

Therapie

Op dit moment zijn in Nederland de cholinesteraseremmers galantamine (Reminyl) en rivastigmine (Exelon) en een NMDA-receptorantagonist memantine (Ebixa) als geneesmiddelen voor dementie beschikbaar.

Galantamine en rivastigmine zijn geïndiceerd bij lichte tot matige Alzheimer dementie (overeenkomend met een MMSE van 26-10 punten), rivastigmine bovendien bij dementie met ‘Lewy bodies’/Parkinson dementie. Memantine is geïndiceerd bij matig tot ernstige Alzheimer dementie (MMSE < 15). Patiënten en hun familie moeten bij het maken van de keuze geïnformeerd zijn over het feit dat deze middelen de ziekte niet genezen en ook de progressie niet zullen vertragen. Dat neemt niet weg dat voor een beperkt aantal mensen deze middelen tijdelijk verbetering in cognitie en globaal functioneren kunnen geven. De behandeling moet na 6 maanden geëvalueerd worden en gestaakt als niet minstens stabilisatie heeft plaatsgevonden in het cognitief en ADL functioneren. Uit onderzoek blijkt effect bij ongeveer 15%; ongeveer 1 op de 3 gebruikers krijgt last van (vaak gastro-intestinale) bijwerkingen. Een rivastigmine pleister kan dan overwogen worden. Geen enkel middel is effectief gebleken bij Mild Cognitive Impairment.

Acetylcholinesteraseremmers *

1 Galantamine (Reminyl®)
1 Rivastigmine (Exelon®)

NMDA-receptor antagonist *

1 Memantine (Ebixa®)

* Er zijn aanwijzingen dat combinatie van 2 middelen een meerwaarde heeft.

Referenties

1. Cummings JL, Wood AJJ. Alzheimer disease. N Engl J Med 2004;351:56-67
2. Rosenberg RN. Translational Research on the Way to Effective Therapy for Alzheimer Disease. Arch Gen Psychiatry. 2005;62:1186-1192
3. Farlow MR. The search for disease modification in moderate to severe Alzheimer disease. Indiana Alzheimer’s Disease Center, Indiana University School of Medicine, Indianapolis, IN
4. http://www.alzheimer-nederland.nl
5. http://www.alzheimer.nl/
6. Farmacotherapeutisch Kompas 2010
7. Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO. Richtlijn diagnostiek en medicamenteuze behandeling van dementie, 2005
8. Protocol Ziekte van Creutzfeldt-Jakob, de klassieke en variant vorm A81 http://www.infectieziekten.info/index.php3, website Landelijke Coördinatiestructuur Infectieziektebestrijding
9. Informatorium Medicamentorum 2010 KNMP
10. Sjögren M, AndersenC.Frontotemporal dementia. A brief review. Mechanisms of Ageing and Development 2006; 127: 180-187